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苹果彩票深圳市南山区人民医院(深圳市第六人民医院),坐落于深圳经济特区西部南头半岛中心区,是深圳市第四家三级甲等医院暨南山区区域医疗中心。 医院源于1946年,曾用名“宝安县卫生院”、“宝安县人民政府卫生院”、“南头卫生院”、“南头公社中心卫生院”、“南头地段卫生院”、“南头区人民医院”,1992年改现名“深圳市南山区人民医院”,苹果彩票2004年增名为“深圳市第六人民医院”。2009年9月,挂牌“华中科技大学协和深圳医院”。2012年12月,成为广东医学院非直属临床医学院。

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南山医院肾内科成功诊治一例罕见病——木村病

发布时间:2013年10月15日 作者: 点击数: 【字体:

 

本网讯(文、图/肾内科 祝胜郎;编辑/冯力 王桂芬)日前,南山医院肾内科成功诊治一位罕见病——木村病患者,目前患者已痊愈出院。

据悉,患者为23岁男性,因发现“右上臂肿物近3年,双下肢浮肿11天”到南山医院就诊。门诊以“浮肿查因:肾病综合征”收住肾内科。入院后,经核磁、病理、免疫学检查等诊断为木村病和继发性肾病综合征(局灶节段性肾小球硬化,细胞型),给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。6天后,患者全身浮肿消退,尿蛋白转阴,右上臂肿物明显缩小,血嗜酸性粒细胞比例和计数均恢复正常;2周后血清白蛋白恢复正常,右上臂肿物基本消失。

右上臂淋巴结活检:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

肾脏病理:局灶节段性肾小球硬化(细胞型)

 

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木村病(Kimura’s diseaseKD1937年由中国的金显宅首次报道,1948Kimura首先对该病进行系统阐述,1959年将该病命名为Kimura病。

定义:一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。

病因:病因不明(1)特异性、变态反应性及组织增生性反应(大部分学者观点)(2)认为与慢性感染有关(一部分)。

流行病学:常见于20~50岁男性,目前全球陆续报道有300余例,主要分布于亚洲地区。

临床表现:无痛性皮下肿物伴局部淋巴结肿大。好发于头颈部(76%),缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大,亦见于四肢、腹股沟和躯干部位增强CT上表现为中等强化的软组织肿块,与周围界限不清。12~16%有肾脏受累,常表现为肾病综合征。肾脏病理类型:各种类型都有报道。以微小病变性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎及膜性肾病多见,也可表现为节段性肾小球硬化、IgA肾病、IgM肾病及IgE肾病。

其它并发症:皮肤苔藓样淀粉样变性、口腔溃疡、顽固性高血压等

实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞比例升高、绝对计数增多。血清IgE水平升高。

病理特点:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。淋巴滤泡增生;小血管增生;嗜酸性粒细胞浸润;可呈嗜酸性脓肿样改变。

诊断:目前无统一的诊断标准,确诊主要依靠病理组织学检查。体表无痛性肿物+IgEEC升高+病理。

治疗:局部放疗(首选,有效率达90%),手术切除,糖皮质激素(伴肾损害者)或其他免疫抑制剂治疗。

预后:较好,目前尚无恶变报道,但易复发。减缓或减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键。

                                      稿件编号:13535

20131015

 

 

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